【罕见病】多为急性发病，面瘫也会致命！

　　前不久，57岁的张先生因“双侧面瘫”到西南医科大学附属中医医院神经内科就诊。李晓龙医生接诊为其查体后，发现张先生四肢疼痛、双侧额纹消失、不能皱眉、双眼也不能闭合，且言语含糊，不能鼓腮和露齿。

　　于是为其完善相关检查，肌电图提示四肢多发性周围神经损害，累及感觉、运动神经纤维，以脱髓鞘损害为主，面肌电图提示双侧面神经损害；完善腰椎穿刺脑脊液提示蛋白细胞分离，诊断吉兰-巴雷综合征（双侧面瘫伴感觉异常型）。

　　大内科主任、神经内科主任白雪教授团队为张先生制定了中西医结合的治疗方案，予以免疫球蛋白冲击治疗，联合中药、针刺、艾灸等中医特色治疗。经治疗后张先生病情明显缓解，双眼能够闭合，鼓腮漏齿、说话基本恢复正常。

　　白雪 

　　教授

　　主任中医师

　　四川省名中医

　　大内科主任兼神经内科主任

　　全国第三批优秀中医临床人才，全国名老中医药专家学术经验继承人，四川省学术技术带头人后备人选，四川省卫计委有突出贡献中青年专家，四川省中医药管理局学术技术带头人，擅长中西医结合治疗心脑血管疾病，如：中风病、头痛、眩晕、癫痫、失眠、帕金森、重症肌无力、冠心病、高血压等。

　　城北门诊时间：周一、二上午，周四上午（特需门诊）

　　吉兰-巴雷综合征是一种罕见病，其发病率仅为（0.4-2.5）/10万，它是一种自身免疫介导的急性炎性周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也可累及脑神经，各个年龄段均容易发病，严重可致命。而以单纯双侧面神经受累的是比较少见，临床中经常误诊为特发性面神经麻痹，而延误患者的治疗。

　　吉兰-巴雷综合征多为急性起病，症状多在2周左右达到高峰。大约三分之二的患者在出现呼吸道感染或腹泻症状的3天至6周内发病。

　　吉兰-巴雷综合征有哪些症状？

　　多在感染后3-7天发病，急性起病，进行性加重，表现以下症状：

　　 肢体无力

　　首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端向近端发展或者自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌，严重者累及呼吸肌，导致呼吸困难。

　　 肢体麻木

　　感觉障碍一般比运动障碍轻，可先于或与运动症状同时出现，肢体远端感觉异常，表现为烧灼感、麻木、刺痛和不适感等。就像是戴了手套和穿了袜子一样。

　　颅神经损害

　　主要受累双侧面神经，其次为舌咽神经、迷走神经麻痹，表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难，视物不清等。

　　 自主神经功能障碍

　　可表现血压心率异常、恶心呕吐、腹胀腹泻、便秘、出汗功能异常等。

　　吉兰-巴雷综合征如何治疗？

　　吉兰-巴雷综合征属于神经重症，需要住院治疗。包括免疫治疗和多学科中西医支持治疗。

　　免疫治疗

　　一旦确诊，应该尽快启动免疫治疗，常用的治疗包括：

　　1）静脉免疫球蛋白；2）血浆置换。

　　支持性治疗

　　包括监测疾病的进展，呼吸功能的监测，心血管和血流动力学监测，疼痛管理，神经营养，并发症预防及康复锻炼等。

　　严重的患者可能会需要进行气管插管及气管切开。

　　 中医药治疗

　　本病属于祖国医学“痿病”范畴，以气血亏虚、湿热内蕴、筋脉不利为主要病机。

　　西南医科大学附属中医医院神经内科在全国名老中医药专家王明杰教授“玄府学说”“风药开玄”理论指导下，在辨证使用益气养血、清热利湿、补益肝肾治则基础上，配合虫类药、风药“开玄通络”，以疏通气血，充养肢体，恢复机体正常生理功能。

　　对于急性重症患者，在恢复期配合针灸、按摩、理疗等，可以进一步促进神经功能的恢复。

　　日常生活管理

　　出现延髓支配肌肉麻痹的患者，喝水时尽量使用吸管，减慢饮水和进食速度。

　　出现瘫痪的患者，尽早开始正规的神经功能康复训练，预防失用性肌萎缩和关节挛缩。

　　注意饮食卫生，减少胃肠道细菌感染机会，按照季节变化穿衣，预防呼吸道感染。

神经内科简介

　　科室拥有多参数监护仪、DSA、康复治疗仪、无创颅内压检测仪、视频脑电图、前庭功能检测仪等多种先进设备，运用中西医结合手段诊治脑血管病、帕金森病、偏头痛、眩晕、失眠、癫痫、脑炎、周围神经病等，开展了急性脑梗死静脉溶栓、桥接及动脉取栓治疗，颅内外动脉支架植入，动脉瘤血管内栓塞以及常规/动态脑电图、视频脑电监测、肌电图、诱发电位，以及针刺、熏蒸、艾灸、穴位敷贴、中药药枕等特色治疗，研制了蛭龙活血通瘀胶囊、颅痛颗粒、麝香化瘀醒脑颗粒、通窍益智颗粒等纯中药制剂，临床疗效显著。

　　咨询电话：0830-2583658

　　住院部地址：传承创新大楼（第三住院大楼）10楼、11楼

（来源：西南医科大学附属中医医院）

编辑：游江

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