【警惕】京东某高管已无药可医……

　　前不久，身患渐冻症的京东集团副总裁蔡磊又一次冲上热搜，原来他已经病入膏肓，无药可医，在着手准备后事，找接班人，打算遗体捐赠，他表示，已经坦然接受死亡。据悉，蔡磊患的是“渐冻症”，开始是左手无力，而后出现持续抽搐，并伴有肌肉萎缩。

　　渐冻症这种疾病，会导致患者肌肉逐渐萎缩、关节僵直，最后只能瘫痪在床，不能说话不能动，不能吞咽和呼吸，最后活活“冻”死，故而得名。英国著名物理学家和宇宙学家斯蒂芬·威廉·霍金也是该病患者。

　　王蔚

　　博士

　　临床试验研究中心（Ⅰ期药物临床研究室）副主任

　　中西医结合副主任医师、副教授，西南医科大学中西医结合学院西内教研室副主任，从事中西医结合临床、科研及教学工作10余年，擅长中西医结合治疗中风病、头痛、眩晕、失眠、心衰、心悸、帕金森、冠心病、高血压等心脑血管疾病。

　　城北门诊时间：星期一、星期五全天，星期六上午

　　“渐冻症”是一种罕见的神经系统变性疾病，是运动神经元病中最常见的类型，全名为“肌萎缩侧索硬化”（ALS），患病率约为（3-5）/10万，我国发病的高峰年龄为50岁，呈年轻化趋势，少数20岁左右亦可发病。

　　其病变部位主要在大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元。上运动神经元和下运动神经元损伤后，导致包括球部（延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部、腹部的肌肉发生逐渐无力和萎缩。

　　“渐冻症”通常起病隐匿，进展缓慢，平均生存周期3-5年，少数超过10年。病因和发病机制迄今不明，可能是基因缺陷，以及环境因素如病毒感染、重金属中毒等共同作用的结果。约10%ALS患者为家族性，余90%为散发性。

　　“渐冻症”有哪些临床表现

　　“渐冻症”早期临床表现可能不典型，患者仅有轻微无力，表现为系鞋带、行走、说话不灵活，偶有饮水呛咳或吞咽障碍，容易被误诊为颈椎病、脑血管病等，但随着疾病进展，逐渐出现全身无力、肌肉萎缩，最后发展为呼吸衰竭，但一般没有肢体麻木、疼痛的表现。

　　肢体无力、肌肉萎缩

　　为常见的首发症状，多数是单侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部肌肉萎缩（可呈“鹰爪形”），逐渐由手臂、肩部扩展到躯干和颈部，最后到面肌、咽喉肌。少数亦可由下肢、躯干起病。

　　肌束颤动、肢体僵硬

　　病变累及部位常有明显的肌束颤动，双下肢可因肌张力升高出现肢体僵硬，四肢腱反射亢进、阵挛等。

　　吞咽困难、言语不清

　　一般在疾病晚期出现，少数也可为首发表现。常常先为舌肌出现萎缩、震颤、伸舌无力，随后出现咽喉、咀嚼肌萎缩无力，导致吞咽困难、咀嚼无力、言语不清。

　　其它表现

　　眼球运动神经和括约肌功能一般无损伤，但在有些患者晚期也可能会被累及。20%-50%的患者可有认知功能障碍的表现，5%-15%的患者甚至会发展为额颞叶痴呆。

　　如果认为自己可能患有渐冻症，需尽快到医院进行确诊。如果确诊为渐冻症，应该尽快进行干预治疗，以改善生活质量和预后。

（来源：西南医科大学附属中医医院）

编辑：游江

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