总是感觉很累，可能是因为这个病

　　我们都熟悉的热播剧《庆余年》中主角范闲穿越到古代改写自己命运之前，就是一名重症肌无力青年，渴望生命重新活一次，可见这个疾病带来的心灵和肉体的伤害非比寻常！

　　每年6月15日被定为重症肌无力关爱日，让更多人认识重症肌无力，关注重症肌无力患者以帮助他们找回失去的力量，共创有力的生活。

　　为此，今天邀请西南医科大学附属医院神经内科袁平副主任医师，聊聊这个疾病！

什么是重症肌无力？

　　重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种获得性自身免疫性疾病，由神经-肌肉接头传递障碍引起的骨骼肌收缩无力，也就是附着在骨骼上、能够做出动作的肌肉逐渐失去力量。

　　全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，活动后加重、休息后可减轻；肌无力特点是晨起或休息后减轻，下午或傍晚后加重，称之为“晨轻暮重”。

为什么会得重症肌无力？

　　目前重症肌无力的发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关，但极少数患者与先天遗传有关，这些因素导致机体免疫系统紊乱，破坏了机体的正常免疫秩序，80%-90%的重症肌无力患者血清中可检出抗乙酰胆碱受体（AChR）自身抗体，该抗体通过阻断、内化和补体介导的破坏AChR。

常见的诱因有哪些？

　　感染、手术、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等诱发或加重重症肌无力，或肌无力危象。

重症肌无力的表现有哪些？

　　上脸下垂、面部肌无力、颈部伸肌无力、近端肌群无力、呼吸窘迫、复视和眼肌麻痹、晨轻暮重、吞咽困难。

　　重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累。

重症肌无力危象是什么意思？

　　重症肌无力危象是呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，需要给病人进行紧急气管插管、呼吸机辅助呼吸，是重症肌无患者死亡的主要原因。出现这种情况，需立即就诊。

如何诊断重症肌无力？

　　早诊断、早治疗很重要

　　1、疲劳试验：持续性睁眼向上注视出现上脸下垂；用力眨眼30次眼裂变小；起蹲下10-20次左右不能继续进行。

　　2、新斯的明试验：阳性。

　　3、神经电生理检查：重复电刺激及单纤维肌电图。

　　4、血清抗体检测：乙酰胆碱受体（AChR）抗体，MusK抗体、抗LRP4抗体、抗Titin和RyR抗体。此项检查必要性在于对疾病治疗决策和预后判断有指导价值。

　　5、胸腺CT、MRI检查可发现胸腺增生、肥大或肿瘤。

　　6、其他检查：筛查合并甲亢等自身免疫疾病。 

如何治疗？

　　近10年来，重症肌无力的治疗特别是免疫治疗获得长足的进步，为疾病的缓解和病人生活质量的提高带来了更多的希望。

　　非手术治疗

　　急性期治疗：大剂量静脉免疫球蛋白、血浆置换疗法；

　　胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明；

　　免疫抑制治疗：激素、免疫抑制剂（吗替麦考酚、他克莫司等）；

　　靶向B细胞治疗：利妥昔单抗、奥法妥木单抗等；

　　补体抑制剂：伊库珠单抗；

　　其他生物制剂：靶向新生儿Fc受体：艾加莫得；

　　BLyS/APRIL双靶点药物：泰它西普；

　　胸腺放射治疗（适用于不能做手术切除患者）。

　　手术治疗（胸腺切除术）

　　适用于合并胸腺瘤的各型重症肌无力患者，以及合并胸腺增生的大部分重症肌无力患者，约70%的患者术后症状可缓解或治愈。

老年人发病为什么容易误诊？

　　1、任何年龄都可以患重症肌无力，通常认为30岁和50岁左右呈现发病双峰，但我国70-74岁年龄组也为高发人群。

　　2、老年患者常合并有高血压、糖尿病等危险因素，当以“构音障碍、吞咽困难”为主诉入院时，常常会考虑脑血管病而未考虑到神经肌肉疾病。

　　3、高龄本身就会引起皮肤松弛致眼睑下垂，所以上睑下垂（轻微）为主要症状的在老年患者中也不易发觉。

　　最后，特别强调一些注意事项：

　　1、注意休息，劳逸结合，保持心态平和，尤其避免过度悲伤哭泣，避免感染。

　　2、重症肌无力患者，禁用或慎用的药物：氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素、链霉素）、吗啡、安定、苯巴比妥、普萘洛尔等药物。就诊其他疾病时务必告知医生有重症肌无力。

　　3、激素需在医师指导下缓慢减药，勿自行停药。应用其他免疫抑制剂，需定期复查血常规、肝肾功等。

　　4、溴吡斯的明只是对症治疗，不能无限加量，全天最大剂量不超过480mg。注意其副作用，如恶心、流涎、腹痛、腹泻、心动过缓及出汗增多等。

　　医生简介

　　袁平

　　神经内科 副主任医师

　　专业方向：中枢神经系统感染、神经免疫疾病

　　四川省中西医神经遗传与变性疾病学组第一届委员；

　　四川省老年医学学会脑病专业委员会第二届委员；

　　四川省预防医学会疫苗与免疫分会第二届委员；

　　四川省国际医学交流促进会神经免疫与感染专委会副主任委员；

　　四川省医疗卫生与健康促进会神经病学专委会神经免疫学组副主任委员。

　　发表文章10余篇，SCI收录文章4篇，参与国家自然科学基金项目2项，主持或参与省、厅局级项目7项，所在课题组获得四川省医学科技奖一等奖1项

　　忠山院区门诊时间：每周周一上午，每周周一下午  神经免疫门诊

　　康健院区门诊时间：见西南医科大学附属医院康健院区挂号系统

（来源：西南医科大学附属医院　文：袁平　图片来源于网络）  

编辑：游江

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