从剧痛到康复仅需几小时┃川南首个GPP专病门诊在西南医大附院成立！

周身大片脓疱、红斑、撕心裂肺的疼痛、发烧，病情严重时甚至会导致心衰、呼吸衰竭、肝衰竭......这种罕见的皮肤病有一个可怕的名字——泛发性脓疱型银屑病（以下简称GPP）。长期以来，针对GPP的治疗并无十分有效的医学手段。

为了有效治疗这类疾病，自今年2月起，西南医科大学附属医院皮肤科在罕见病门诊建设的基础上，成立了川南地区唯一的GPP专病门诊，通过规范化治疗，给广大川渝滇黔结合部的患者带来了福音。

难治疗的罕见病

发病率仅为0.0014% 

“GPP与普通银屑病有所不同，皮肤表面会出现大片脓疱，在急性发作期，患者天天高烧不退。由于具有发烧、脓疱、嗜中性粒细胞升高等症状，很容易被误诊为感染。”西南医科大学附属医院皮肤科主任何渊民教授表示，GPP较为罕见，国平均每10万人当中大约只有1.4个患有GPP。

何渊民介绍说，尽管GPP患者并不多，但科室几乎每月都有GPP患者前来接受诊治，除了泸州本地患者，还包括自贡、宜宾、内江，以及云南、贵州等省市的广大患者。 

对于GPP患者而言，因过去缺少有效的治疗手段，病情反复发作不仅严重影响身体健康，还会造成巨大的心理负担。“前些年，科室收治过一位四五岁、来自农村的小孩，疼得不断发出撕心裂肺地叫喊声，治疗期间，医护人员还组织了捐款......”据何渊民回忆，由于当时没有针对性的药，激素药物治疗的治疗也不佳，导致治疗时间长达数月。

针对GPP的治疗，传统的治疗手段是服用激素药物，但激素药物难以快速控制病情，对病人和家属来说是一种煎熬。此外，长期服用激素药物容易产生多种副作用，会导致口腔溃疡、皮肤溃疡，影响患儿的生长发育。

“一对一”的有效药

广大GPP患者盼来福音

近几年，罕见病的治疗越来越受到重视。在川南地区，西南医科大学附属医院皮肤科率先成立银屑病专病门诊，实现了诊断—治疗—评估—回访的全流程、规范化治疗。 

女孩何娟（化名）一直饱受GPP的折磨，最近5年时间里，病情先后发作4次，每次发病，她不仅要承受巨大的痛苦，还会因容貌受损感到自卑和恐惧，因此多次向父母提出退学。

3月中旬，何娟在父母的陪同下来到西南医科大学附属医院银屑病专病门诊，在完成各项检查后，何渊民向她推荐了佩索利单抗静脉注射液的治疗方案。

“佩索利单抗静脉注射液（以下简称佩索利单抗）是专门针对GPP研发的治疗药物，不仅能快速解决脓肿、疼痛、发热等症状，而且副作用比传统治疗药物小得多，还能延缓再次复发的时间。”何渊民介绍说。

3月24日，何娟接受了佩索利单抗治疗，仅仅几个小时之后，奇迹就出现了：脓疱开始干瘪、红斑开始褪去，疼痛、发热等症状完全消失。

据了解，佩索利单抗是专门针对GPP而研发的治疗药物，目前已被应用到临床治疗中，填补了GPP治疗领域的巨大空白。值得一提的是，佩索利单抗已成为国家谈判“双通道”药物进入医保，治疗费用大幅下降。

在何渊民看来，如今，作为川南地区首个GPP专病门诊，这将为周边区域的患者提供了精准、规范、长期的治疗服务，也将助力构建涵盖疾病筛查、诊断、评估、治疗及随访的全病程管理体系。

（信息来源：西南医科大学附属医院）

编辑：肖昂

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